Systemic Lupus Erythematosus (SLE) pada Anak

Lupus merupakan penyakit autoimun yang dapat terjadi baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Anak-anak paling sering mengembangkan penyakit ini pada usia remaja (usia rata-rata adalah 12). Ini bisa dikaitkan dengan peningkatan hormon selama masa pubertas. Gejala yang dialami anak dengan lupus sangat mirip dengan gejala orang dewasa, tetapi bisa lebih parah pada anak-anak.

Apa itu lupus?

Lupus (systemic lupus erythematosus) adalah penyakit autoimun seumur hidup yang menyebabkan nyeri sendi, demam, ruam, dan kerusakan organ. Ketika Anda memiliki penyakit autoimun, sistem kekebalan Anda - yang seharusnya melindungi Anda dari ancaman seperti infeksi - menyerang tubuh. Hal ini dapat menyebabkan berbagai macam gejala dan bahkan kerusakan pada organ-organ seperti jantung, paru-paru, otak, ginjal dan kulit. Seiring waktu, kerusakan ini dapat menyebabkan komplikasi serius.

Secara umum, lupus mempengaruhi anak-anak dengan cara yang sama seperti orang dewasa; namun, lupus bisa lebih parah, melibatkan lebih banyak organ dan memiliki hasil tes lab yang lebih abnormal pada anak-anak daripada orang dewasa. Penting untuk mengelola gejala lupus anak dari waktu ke waktu untuk memberikan kualitas hidup terbaik.

Apakah lupus terjadi pada anak-anak?

Lupus eritematosus sistemik dapat terjadi pada anak-anak. Dalam kebanyakan kasus, lupus dimulai pada masa remaja (usia rata-rata adalah 12). Jarang terlihat pada anak-anak sebelum usia 5 tahun. Lupus neonatus dapat terjadi pada bayi tetapi tidak ada hubungannya dengan lupus eritematosus sistemik. Ini tidak terlalu umum.

Lupus neonatal adalah penyakit di mana bayi menerima antibodi tertentu dari ibu yang disebut Ro/SSA dan atau La/SSB, yang biasanya terlihat pada sindrom Sjogren. Bayi biasanya akan mengalami ruam, tetapi mereka juga dapat mengalami masalah jantung, masalah hati, atau jumlah darah rendah. Keterlibatan otak terlihat dalam kasus yang jarang terjadi. Penyakit ini tidak ada hubungannya dengan lupus eritematosus sistemik dan diperlakukan dengan sangat berbeda.

Lupus jauh lebih umum pada wanita (sembilan dari 10 kasus yang didiagnosis adalah wanita). Hal ini dapat disebabkan oleh peningkatan hormon (khususnya estrogen) yang terjadi selama tahun-tahun reproduksi wanita. Lupus juga lebih sering terjadi pada etnis tertentu. Wanita Afrika-Amerika, Hispanik, Asia dan penduduk asli Amerika, khususnya, paling sering didiagnosis menderita lupus.

Pada usia berapa lupus biasanya dimulai pada anak-anak?

Dalam kebanyakan kasus, anak-anak dengan lupus mengembangkan kondisi ini selama masa remaja mereka. Ini paling sering terjadi ketika anak melewati masa pubertas (rata-rata sekitar usia 12 tahun). Ini bisa jadi karena kemungkinan hubungan antara lupus dan hormon reproduksi yang meningkat dalam tubuh saat itu.

GEJALA DAN PENYEBAB

Apa penyebab penyakit lupus pada anak?

Penyebab pasti dari lupus tidak diketahui. Secara umum, orang memiliki faktor genetik yang menyebabkan sistem kekebalan menjadi terlalu aktif. Namun, tidak semua orang dengan kecenderungan genetik akan mengembangkan lupus. Anda mungkin memiliki tanda-tanda dalam kode genetik Anda bahwa suatu kondisi seperti lupus akan muncul suatu saat dalam hidup Anda dan tidak pernah muncul.

Lupus juga bisa dipicu oleh beberapa faktor lain, antara lain:

• Infeksi.
• Paparan sinar matahari.
• Reaksi obat.
• Paparan asap rokok.
• Perubahan hormon selama masa pubertas.

Apa saja tanda dan gejala penyakit lupus pada anak?

Ada banyak gejala lupus yang berbeda. Anak-anak dengan lupus mungkin mengalami gejala seperti:

• Ruam merah di pipi dan pangkal hidung. Ini terjadi pada sekitar sepertiga dari kasus lupus yang didiagnosis.
• Ruam berbentuk cakram (discoid lupus) dengan bercak menonjol. Mungkin juga ada jaringan parut dari wabah sebelumnya pada kulit.
• Ruam kulit akibat paparan sinar matahari.
• Arthritis pada dua atau lebih sendi, sering pada jari tangan dan kaki.
• Penumpukan cairan di sekitar jantung atau paru-paru.
• Masalah ginjal.
• Kejang.
• Sel darah merah rendah ( anemia ), jumlah trombosit atau sel darah putih .

Anak-anak dengan lupus juga akan memiliki hasil antibodi abnormal dan pembacaan tinggi untuk antibodi anti-nuklear (ANA) yang dapat menjadi tanda penyakit autoimun.

DIAGNOSIS DAN TES

Bagaimana lupus pada anak didiagnosis?

Jika anak Anda mengalami salah satu gejala lupus, hubungi penyedia layanan kesehatan Anda. Terkadang sulit untuk mendiagnosis lupus karena banyak gejala yang tumpang tindih dengan gejala kondisi medis lainnya. Gejala-gejala ini dapat terjadi dalam jangka waktu yang lama atau sekaligus. Jika anak memiliki empat atau lebih tanda dan gejala lupus, itu bisa mengarah pada diagnosis.

Faktor-faktor lain yang mungkin dipertimbangkan oleh penyedia layanan kesehatan saat mendiagnosis anak Anda dengan lupus dapat mencakup:

• Riwayat keluarga dengan lupus atau penyakit autoimun lainnya.
• Usia di mana tanda dan gejala lupus terjadi pada anak.
• Sudah berapa lama gejala muncul.
• Apa yang ditemukan oleh penyedia layanan kesehatan selama pemeriksaan fisik.

MANAJEMEN DAN PERAWATAN

Bagaimana lupus pada anak-anak diobati?

Saat ini, tidak ada obat untuk lupus (catatan: Ada testimoni anak yang sembuh dari Lupus dengan Konsep Karnus, dan beberapa penderita autoimun dewasa). Penyedia layanan kesehatan Anda akan fokus pada pengendalian gejala dan mengelola kondisi dari waktu ke waktu. Tujuan utama pengobatan adalah untuk meringankan gejala lupus anak Anda dan mencegah sistem kekebalan tubuh mereka menyerang organ vital. Seiring waktu, lupus dapat menyebabkan kerusakan permanen pada organ-organ seperti ginjal, jantung, paru-paru dan otak.

Saat merawat anak-anak, biasanya ada tim spesialis yang semuanya bekerja sama dalam rencana perawatan. Spesialis ini dapat mencakup rheumatologist anak, perawat, konselor, terapis fisik dan spesialis medis lainnya. Masing-masing pengasuh ini akan bekerja untuk mengelola kesehatan fisik dan psikologis anak.

Konseling mungkin merupakan bagian penting dari rencana perawatan anak Anda. Ini dapat membantu anak atau remaja Anda menghadapi kenyataan bahwa mereka menderita lupus dan mengajari mereka cara mengelola penyakit dalam jangka panjang. Sayangnya, lupus adalah penyakit seumur hidup yang membutuhkan perawatan terus-menerus dan kunjungan rutin ke tim kesehatan.

Jenis obat yang akan direkomendasikan oleh penyedia layanan kesehatan anak Anda sering kali bergantung pada tingkat keparahan dan jenis gejala yang dialami anak Anda. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati lupus pada anak-anak dapat meliputi:

• Kortikosteroid (prednison) untuk mengontrol peradangan.
• Hydroxychloroquine (Plaquenil®), obat anti-malaria yang digunakan untuk mengendalikan serangan penyakit.
• Imunosupresan seperti azathioprine (Imuran®), mycophenolate mofetil (Cellcept®), methotrexate , cyclophosphamide (Cytoxan®), rituximab (Rituxan®) dan Belimunab (Benlysta®).
• Pereda nyeri seperti ibuprofen atau naproxen.
• Suplemen kalsium dan vitamin D untuk mencegah osteoporosis (kemungkinan efek samping penggunaan kortikosteroid jangka panjang).

Apa yang terjadi setelah pengobatan lupus pada anak-anak?

Tujuan utama pengobatan lupus adalah membuat penyakit menjadi remisi (tidak ada gejala aktif). Ketika penyakit dalam remisi, gejala anak Anda mungkin berhenti atau kurang terlihat. Membuat lupus menjadi remisi juga dapat membantu mencegah kerusakan organ dan meningkatkan kualitas hidup anak Anda secara umum. Lupus terkadang dapat kambuh – gejala yang memburuk secara tiba-tiba – jadi penting bagi anak Anda untuk mengikuti rencana perawatan dan secara teratur mengunjungi penyedia layanan kesehatan.

Prednison adalah salah satu pengobatan tercepat dan paling efektif untuk mengendalikan peradangan aktif pada lupus. Namun, penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan efek samping yang serius. Ini termasuk sistem kekebalan yang tertekan, penambahan berat badan, stretch mark, tekanan darah tinggi , tulang tipis (osteoporosis), depresi , peningkatan gula darah ( diabetes ), glaukoma dan katarak . Kondisi ini dapat berdampak besar pada penampilan anak Anda, kesejahteraan psikologis, dan pertumbuhan dan perkembangan normal. Karena faktor-faktor ini, penting bagi anak Anda untuk mengunjungi penyedia layanan kesehatan mereka secara teratur untuk melacak efek samping ini.

Hydroxychloroquine mungkin, dalam kasus yang sangat jarang, menyebabkan kerusakan permanen pada retina. Semua anak yang menggunakan obat ini harus melakukan pemeriksaan rutin ke dokter mata.

Obat lain, seperti azathioprine, mycophenolate mofetil, dan cyclophosphamide, dapat menurunkan jumlah sel darah putih atau menyebabkan peradangan pada hati. Tes darah rutin akan digunakan untuk melihat efek samping ini.

Rituximab dan belimumab mengurangi aktivitas sel kekebalan tertentu, yang disebut sel B, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh normal untuk melawan organisme yang menyerang. Meskipun obat ini menenangkan sistem kekebalan yang terlalu aktif yang terlihat pada lupus eritematosus sistemik, mereka dapat meningkatkan risiko infeksi. Penyedia anak Anda akan memantau obat-obatan ini dengan cermat.

PENCEGAHAN

Bisakah lupus pada anak dicegah?

Karena penyebab lupus tidak sepenuhnya dipahami, tidak ada cara untuk mencegah kondisi tersebut. Anda dapat mengelola penyakit dan menghindari hal-hal yang memicu gejolak pada anak Anda.

Beberapa cara untuk menghindari kambuhnya lupus pada anak Anda dapat meliputi:

• Menghindari paparan sinar matahari. Mengenakan tabir surya dan pakaian pelindung saat anak Anda pergi ke luar dapat membantu melindungi kulit.
• Tidur yang cukup (tujuh sampai sembilan jam setiap malam).
• Mengambil semua obat sesuai resep.

PANDANGAN / PROGNOSIS

Bagaimana masa depan anak-anak penderita lupus?

Anak-anak yang menerima pengobatan yang tepat untuk lupus eritematosus sistemik umumnya melakukannya dengan sangat baik. Manajemen gejala anak secara teratur dapat sangat meningkatkan kualitas hidup mereka.

Anak-anak dengan lupus mungkin memiliki risiko lebih besar untuk aterosklerosis dini (penyumbatan arteri) dan penyakit jantung ketika mereka dewasa.

Masalah lain yang dapat memengaruhi pengobatan dan hasil dapat mencakup:

• Gagal minum obat atau tidak mengikuti rencana perawatan.
• Memiliki masalah dengan sistem saraf.
• Mengembangkan infeksi.
• Mengembangkan penyakit ginjal .
• Mengalami kesulitan mengakses sistem perawatan kesehatan untuk menerima perawatan yang tepat.

HIDUP BERSAMA

Bisakah anak saya hidup normal dengan lupus?

Anak-anak penderita lupus harus hidup senormal mungkin. Mereka harus bersekolah, berolahraga, berpartisipasi dalam kegiatan ekstrakurikuler, dan berada di sekitar teman dan keluarga. Tidak ada batasan khusus untuk aktivitas fisik bagi anak penderita lupus. Aktivitas di luar ruangan dapat dilakukan, tetapi penting untuk melindungi kulit anak Anda dengan tabir surya dan pakaian yang menutupi kulit. Olahraga tidak membahayakan anak dengan lupus — pada kenyataannya, itu meningkatkan kekuatan dan daya tahan otot.

Tidak ada diet khusus yang terbukti membantu anak-anak penderita lupus. Itu selalu dianjurkan untuk menjaga diet seimbang dan sehat.

Catatan dari Klinik Cleveland

Lupus bisa menjadi penyakit yang menantang. Sulit untuk didiagnosis dan gejalanya dapat mengganggu kehidupan sehari-hari. Jika anak Anda telah didiagnosis menderita lupus, bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang cara-cara untuk membantu meningkatkan kualitas hidup mereka. Konseling seringkali dapat menjadi bagian penting dari rencana perawatan anak karena lupus adalah penyakit seumur hidup. Bekerja sama dengan penyedia anak Anda sering kali dapat membantu membuat kehidupan anak Anda senormal mungkin.